Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy/Dysplasia (ARVC/D) - What We Have Learned after 40 Years of the Diagnosis of This Clinical Entity / Cardiomiopatia/Displasia Arritmogênica do Ventrículo Direito (C/DAVD) - O Que Aprendemos após 40 Anos do Diagnóstico desta Entidade Clínica

Abstract Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia (ARVC/D) was initially recognized as a clinical entity by Fontaine and Marcus, who evaluated a group of patients with ventricular tachyarrhythmia from a structurally impaired right ventricle (RV). Since then, there have been significant advances in the understanding of the pathophysiology, manifestation and clinical progression, and prognosis of the pathology. The identification of genetic mutations impairing cardiac desmosomes led to the inclusion of this entity in the classification of cardiomyopathies. Classically, ARVC/D is an inherited disease characterized by ventricular arrhythmias, right and / or left ventricular dysfunction; and fibro-fatty substitution of cardiomyocytes; its identification can often be challenging, due to heterogeneous clinical presentation, highly variable intra- and inter-family expressiveness, and incomplete penetrance. In the absence of a gold standard that allows the diagnosis of ARVC/D, several diagnostic categories were combined and recently reviewed for a higher diagnostic sensitivity, without compromising the specificity. The finding that electrical abnormalities, particularly ventricular arrhythmias, usually precede structural abnormalities is extremely important for risk stratification in positive genetic members. Among the complementary exams, cardiac magnetic resonance imaging (CMR) allows the early diagnosis of left ventricular impairment, even before morpho-functional abnormalities. Risk stratification remains a major clinical challenge, and antiarrhythmic drugs, catheter ablation and implantable cardioverter defibrillator are the currently available therapeutic tools. The disqualification of the sport prevents cases of sudden death because the effort can trigger not only the electrical instability, but also the onset and progression of the disease.

Resumo A cardiomiopatia/displasia arritmogênica do ventrículo direito (C/DAVD) foi inicialmente reconhecida como uma entidade clínica por Fontaine e Marcus que avaliaram um grupo de pacientes com taquiarritmia ventricular proveniente de um ventrículo direito (VD) estruturalmente comprometido. Desde então, houve avanços significativos na compreensão da fisiopatologia, manifestação e evolução clínica e prognóstico da patologia. A identificação de mutações genéticas comprometendo os desmossomos cardíacos levou a inclusão desta entidade na classificação das cardiomiopatias. Classicamente, a C/DAVD é uma doença hereditária que se caracteriza por arritmias ventriculares, disfunção ventricular direita e/ou esquerda; e substituição fibro-gordurosa dos cardiomiócitos; cuja identificação pode ser muitas vezes desafiadora, devido à apresentação clínica heterogênea, expressividade intra- e inter-familiar altamente variável e penetrância incompleta. Na falta de um padrão-ouro que permita o diagnóstico da C/DAVD, várias categorias diagnósticas foram combinadas e, recentemente revisadas buscando uma maior sensibilidade diagnóstica, sem comprometer a especificidade. A descoberta de que as anormalidades elétricas, particularmente as arritmias ventriculares, geralmente precedem anormalidades estruturais é extremamente importante para a estratificação de risco em membros genéticos positivos. Entre os exames complementares, a ressonância magnética cardíaca (RMC) possibilita o diagnóstico precoce de comprometimento ventricular esquerdo, mesmo antes das anormalidades morfofuncionais. A estratificação de risco continua a ser um grande desafio clínico e medicamentos antiarrítmicos, ablação de cateter e desfibrilador cardioversor implantável são as ferramentas terapêuticas atualmente disponíveis. A desqualificação do esporte previne casos de morte súbita uma vez que o esforço pode desencadear não só a instabilidade elétrica, mas também deflagrar o início e a progressão da doença.

Fulguración de un foco extrasistólico ventricular / Catheter ablation of an extrasystolic ventricular focus

Se presenta un caso de extrasístoles ventriculares sintomáticas refractarias a antiarrítmicos, con morfología QRS de bloqueo de rama derecha y desviación axial izquierda en una mujer de 68 años sin cardiopatía estructural. El mapeo endocárdiaco del foco extrasistólico se localizó en la región meso-inferoapical del septum ventricular izquierdo sugiriendo un origen en la red de Purkinje de la subdivisión posterior izquierda. La ablación transcatéter con energía de corriente directa eliminó las extrasístoles, sin complicaciones del procedimiento y la paciente permaneció asintomática durante el seguimiento a 3 meses

Ablación trans-cateter de vías accesorias atrioventriculares: resultados inmediatos y seguimiento a largo plazo / Catheter ablation of accesory atrioventricular pathways. Immediate results and long term follow-up

Presentamos los resultados inmediatos y a largo plazo, de la serie inicial de pacientes con vías accesorias atrioventriculares, tratados con radiofrecuencia. El procedimiento inicial comprendía, choques de corriente directa inmediatos, siempre que el primer método fracasara. La tasa de éxito inmediato fue similar, tanto para la radiofrecuencia, 75 por ciento (17/22 vías), como cuando se asociaron ambos métodos, 80 por ciento (8/10 vías). Sin embargo, sólo en éstos últimos, se observó recurrencia temprana (6/10 vías). Durante el periodo de seguimiento de 18 a 25 meses, del grupo de pacientes con recurrencia, sólo en uno se observó la desaparición espontánea de la onda delta inicial, y cuatro más, requirieron de dos a tres sesiones para una ablación exitosa. Con ambos métodos, se logró eliminar permanentemente la activación anómala en 20/22 casos (91 por ciento), siendo todos los sujetos asintomáticos y sin tratamiento farmacológico. En cada método empleado, se identificó una complicación mayor, sin defunciones. Por su mayor tasa de éxito, manenores requerimientos técnicos y sus implicaciones económicas, la radiofrecuencia goza de mayor validación en el tratamiento de éstos pacientes. En nuestra institución, el uso de la corriente directa sigue siendo viable, si el comportamiento clínico de la taquiarritmia impide nuevas sesiones con radiofrecuencia sola. Los cambios temporales, físicos y mecánicos, que ésta produce en el tejido cardiaco, interfieren con una ablación certera si se aplica a continuación el método de corriente directa.

Ablación con radiofrecuencia en taquicardia ventricular: experiencia inicial y evaluación de sus limitaciones / Radiofrequency catheter ablation in ventricular tachycardia

El propósito de este reporte es señalar la experiencia clínica inicial con energía de radiofrecuencia en 21 casos consecutivos de taquicardia ventricular de diversa etiología y evaluar las causas que juegan un papel en sus limitaciones. Los resultados muestran un éxito limitado: eficacia clínica global del 43 por ciento, no obstante su alta efectividad en un subgrupo específico de casos. En los resultados están implicados factores como: el substrato y mecanismo electrofisiológico de la taquicardia, los criterios para localizar la zona crítica necesaria para el mantenimiento de la arritmia y las características biofísicas de la corriente de radiofrecuencia. Su utilidad es manifiesta en taquicardias ventriculares en corazón estructuralmente sano y su éxito es limitado en casos con cardiopatía estructural. Se espera que el avance tecnológico, el mejor entendimiento del mecanismo subyacente y las características del sitio blanco mejores los resultados de la ablación con radiofrecuencia en taquicardias ventriculares.

Radiofrecuencia y eliminación de vías accesorias atrio-ventriculares: factores relacionados con ablación exitosa trans-catéter / Radiofrequency energy and ablation of atrioventricular accessory pathways: factors related with catheter successful ablation

La ablación de vías accesorias altrioventriculares por medio de radiofrecuencia ha sido recientemente introducida en el tratamiento de pacientes con síndrome de Wolff-Parkinson-White, por lo que diversos parámetros relacionados con su efectividad fueron analizados. Tras la revisión retrospectiva de los primeros 21 pacientes sometidos a este tratamiento, se logró eliminar la vía accesoria en el 73 por ciento de los casos. Encontramos únicamente los intervalos de activación ventricular con relación al inicio de la onda delta del ECG de superficie y la activación auricular retrógrada más temprana, como estadísticamente significativos para ablación exitosa (P > 0.05 en ambos). No así para otros parámetros seleccionados para identificar los sitios de inserción atrial o ventricular de las vías accesorias, utilizados convencionalmente. En un paciente se colocó marcapasos definitivos por la ablación accidental del nodo atri-ventricular, con vía accesoria de localización septal; ningún paciente falleció. Concluimos que esta alternativa terpéutica en pacientes con vías accesorias y taquiarritmias sintomáticas, ofrece una solución eficaz, con alto porcentaje de éxitos y un mínimo de riesgo, y en los que diversas pruebas de estimulación endocárdica y criterios obtenidos a partir de una cartografía detallada del sitio a tratar, deben considerarse a fin de lograr la eliminación efectiva de vías accesorias

Fulguración endocárdica para el tratamiento de la taquicardia ventricular, experiencia en 69 casos / Endocardial fulguration for drug-resistant ventricular tachycardia

Entre los años 1983 a 1989, fueron sometidos a fulguraci'n endocárdica 69 pacientes con taquicardia ventricular recurrente o incesante y rebelde al tratamiento médico. Las etiologías fueron: infarto de miocardio antiguo (25 casos), displasia arritmogénica del ventrículo derecho (19 casos), miocardiopatía dilatda, (9 casos) taqicardia fascicular izquierda, (9 casos) taquicardia septal derecha idiopática (5 casos) y dos casos con cardiopatía congénita. La faracción de expulsión varió entre 12 y 30% en 25 casos. La taquicardia ventricular se originaba en el ventrículo izquierdo en 32 caos, en el ventrículo derecho en 31 y en ambos ventrículos en 6 casos. Cuarenta y un pacientes fueron sometidos a la sesión, 22 necesitaron dos sesiones, 4 tuvieron tres sesiones y dos tuvieron cuatro. Cinco pacientes murieron durante el procedimiento, cuatro por bajo gasto y uno par taponamiento cardiaco. Otros dos pacientes también tuvieron taponamiento cardiaco, que fue drenado con éxito. Cuatro pacientes murieron durante los primeros tres meses por insuficiencia cardiaca persistente, sin recurrencia de taquicardia ventricualr. El resto de los pacientes tuvieron un seguimiento de 32 meses, con rango entre 3 y 73 meses, 32 pacientes están sin taquicardia y sin antiarrítmicos, 23 tuvieron recaídas tempranas que fueron controladas con fármacos, previamente ineficaces. Sin embargo, tres de estos enfermos tuvieron muerte súbita tardía (4,14 y 22 meses, respectivamente). Nueve pacientes son tratados con combinación de fármacos. El porcentaje de éxito fue del 60% para la taquicardia ventricular de origen septal, 74% para la displasia arritmogénica del ventrículod derecho, 86% para el infarto de miocardio previo, y 100% para la taquicardia entricular fascicular izquierda idopática. El porcentaje de éxito aumenta con el número de sesiones. La fulguración sola o combinada con fármacos puede considerarse como efectiva en el tratamiento de la taquicardia ventricular a pesar de no ser una técnica simple o inocua